ANCA (p-ANCA, c-ANCA und a-ANCA)

Anti-Neutrophile Cytoplasmatische Autoantikörper (ANCA) spielen eine bedeutende Rolle in der Diagnostik von systemischen Vaskulitiden und chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen. Sie kommen aber auch bei Erkrankungen der Leber, des rheumatischen Formenkreises und den medikamentös induzierten Vaskulitiden und Infektionen vor:

1) c-ANCA (zytoplasmatisches Muster)
Hauptzielantigen der c-ANCA ist die Proteinase 3 (PR3) der Granulozyten und Monozyten. Antikörper gegen PR3 erkennen ein Protein der alpha-Granula und werden primär bei Patienten Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher Wegenersche Granulomatose) gefunden (etwa 90 % der Patienten). Die Sensitivität ist hierbei abhängig vom Stadium und der Aktivität der Erkrankung (ca. 50 % inaktive Initialphase; ca. 98 % aktive Generalisationsphase). Somit korreliert der PR3-ANCA Titer mit der Aktivität der Erkrankung und reflektiert daher den Therapieverlauf. Manchmal (bei 10-30 %) auch nachweisbar beim Mikroskopische Polyangiitis (MPA) und die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, frühere Bezeichnung: Churg-Strauss-Syndrom).

2) p-ANCA (perinukleäres Muster)
Hauptzielantigen der p-ANCA ist die Myeloperoxidase (MPO) der Granulozyten und Monozyten. Diagnostischer Marker der Mikroskopische Polyangiitis (MPA) und der fokal nekrotisierenden Glomerulonephritis (FSGS). Auch beim Goodpasture-Syndrom (30-40 %) können sie zusammen mit GBM-Antikörpern nachweisbar sein. Die Konzentration der MPO-ANCA ist mit der Krankheitsaktivität assoziiert.

3) a-ANCA (atypisches Muster, x-ANCA)
Atypische ANCA sind PR3 und MPO negativ oder grenzwertig, hier kein Hinweis auf eine ANCA-assoziierte Vaskulitis! Sie kommen bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, autoimmunen Lebererkrankungen (z.B. PSC, AIH), anderen Autoimmunerkrankungen, chronischen Infektionen, etc. vor.