Die spastische Ataxie ist gekennzeichnet durch die Kombination von Kleinhirnataxie mit Spastik und anderen Pyramidenbahnzeichen (Funktionsstörung der Pyramidenbahn, führt u.a. zu Spastik, Schwäche, Verlangsamung schneller Wechselbewegungen, Hyperreflexie und einem positiven Babinski-Zeichen). Sie betrifft einige hereditäre Ataxien, kann aber auch bei einigen spastischen Paraplegien und erworbenen Erkrankungen auftreten. Oft zeigen Betroffene heterogene klinische Merkmale mit anderen neurologischen und nicht-neurologischen Symptomen, was zu komplexen Phänotypen führt.