Frühes Repolarisationssyndrom

Das Frühe Repolarisationssyndrom (ERS) beschreibt eine bestimmte elektrographische Auffälligkeit im Elektrokardiogramm (EKG), die als frühes Repolarisationsmuster (ERP; early repolarization pattern) bekannt ist. Dieses Muster zeigt sich durch eine positive Deflexion (J-Welle), die unmittelbar nach dem QRS-Komplex auftritt, insbesondere in den inferolateralen EKG-Ableitungen. Während das frühe Repolarisationsmuster relativ häufig vorkommt (1–13 %) und bei gesunden, asymptomatischen jungen Menschen und Sportlern meist als harmlos angesehen wird, gibt es zunehmend Hinweise auf eine mögliche Verbindung zu schweren Herzrhythmusstörungen und einem plötzlichem Herztod. Der Zusammenhang zwischen dem ERP und malignen Arrhythmien wird auch durch die Verstärkung der J-Welle vor dem Auftreten von Kammerflimmern (VF), VF-Stürmen und vorzeitigen ventrikulären Kontraktionen (PVCs) unterstützt. In klinischen Studien konnte beobachtet werden, dass bei Patienten, die ein idiopathisches Kammerflimmern überlebt haben, in etwa 31 % der Fälle ein ERP zu finden war, verglichen mit nur 5 % in einer Kontrollgruppe ohne Herzkrankheit.

Die Rolle der Genetik  im Zusammenhang mit ERS ist ein aktives Forschungsfeld. Studien zeigten, dass das ERP in Familien eine gewisse Vererbbarkeit aufweist und in Familien von Überlebenden eines unerklärlichen Herzstillstands sowie bei Familien mit einem plötzlichen Herztod überrepräsentiert ist. Erste genetische Studien haben Varianten insbesondere im SCN5A-Gen identifiziert, die mit dem ERS assoziiert sind, speziell solche, die zu einer Verlangsamung der Herzleitung führen.

Wilde et al. 2022, Europace 24:1307